In der medizinischen Fachsprache bezeichnet das paraneoplastische Syndrom eine Reihe von Symptomen, die im Rahmen einer Krebserkrankung auftreten können. Dabei entstehen die Beschwerden jedoch nicht lokal durch den Tumor oder seine Metastasen. Häufig werden die Paraneoplasien durch eine Hormonproduktion abseits des Tumors hervorgerufen. Paraneoplasien können sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen Krebserkrankungen auftreten.

ICD-Codes für diese Krankheit: C80

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Was bezeichnet das paraneoplastische Syndrom?

Im Rahmen einer Krebserkrankung wie einer Tumorerkrankung oder einer Leukämie können verschiedene Begleitsymptome auftreten, die nicht durch den Tumor selbst verursacht werden. Das heisst, dass die Beschwerden zum Beispiel nicht auf der Zerstörung des Gewebes durch den Tumor basieren. Auslöser sind hingegen Signalstoffe wie beispielsweise hormonähnliche Substanzen, die von den Tumorzellen gebildet werden. Grundsätzlich kann zwischen allgemeinen und speziellen Paraneoplasien unterschieden werden.

Was sind allgemeine und spezielle Paraneoplasien?

Zu den allgemeinen Paraneoplasien gehören zum Beispiel eine ausgeprägte Müdigkeit (Fatigue) sowie der deutliche Gewichtsverlust. Dieser wird in der Medizin auch als Tumorkachexie bezeichnet. Die allgemeinen Paraneoplasien treten bei einem Grossteil der Krebspatienten auf.

Zu den speziellen Paraneoplasien gehören hingegen tumorspezifische Begleitsymptome. Von den vorliegenden Beschwerden kann häufig auf eine bestimmte Tumorart geschlossen werden. Nicht selten sind die paraneoplastischen Funktionsstörungen ein erstes Anzeichen für einen bösartigen Tumor. Zu dieser Gruppe der Paraneoplasien gehören die endokrinologischen Paraneoplasien wie beispielsweise das Bronchialkarzinom, das die Hormone Erythropoetin oder auch Calcitonin produzieren kann.

Welche Symptome und Befunde treten beim paraneoplastischen Syndrom auf?

Die Art der Beschwerden der speziellen Paraneoplasien hängt vor allem von den Botenstoffen ab, die der Tumor produziert. Die häufigste endokrinologische Paraneoplasie ist das Bronchialkarzinom, das vermehrt Parathormon produziert. Das Parathormon wird eigentlich in den Nebenschilddrüsen gebildet und ist für die Wahrung des Calciumgleichgewichts im Blut verantwortlich. Bei einer vermehrten Produktion kommt es zu einem Abbau von Knochensubstanz sowie zu einer Verkalkung der Blutgefässe.

Produzieren die Krebszellen hingegen das Hormon TSH (Thyreotropin) führt dies zu einer Überfunktion der Schilddrüse mit Beschwerden wie Haarausfall, Herzrasen, Nervosität oder Durchfall. Eine Unterzuckerung (Hypoglykämie) mit Symptomen wie Zittern, Übelkeit, Unruhe, Aggressivität oder Schwindel kann ein Hinweis auf eine vermehrte Produktion von Insulin sein. Eine solche Hyperinsulinämie tritt zum Beispiel bei einer Tumorerkrankung der Leber oder der Bauchspeicheldrüse auf.

Eine weitere Variante der Paraneoplasien sind die antikörpervermittelten Reaktionen. Hier bildet das Immunsystem Antikörper gegen den Krebs. Diese Antikörper greifen aber auch gesundes Gewebe an. Ärzte sprechen hier von einer Kreuzreaktivität. Durch diese Kreuzreaktivität kann es im Rahmen einer Tumorerkrankung zum Beispiel zu einer Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) mit folgenden Symptomen kommen:

  • Bewusstseinsstörungen
  • Halluzinationen
  • neurologische Ausfälle
  • Krampfanfälle
  • Orientierungslosigkeit
  • Erbrechen

Zu den antikörpervermittelten Paraneoplasien gehören auch die aplastische Anämie, die Dermatomyositis, das Zollinger-Ellison-Syndrom oder das Lambert-Eaton-Syndrom.

Wie wird das paraneoplastische Syndrom diagnostiziert?

Je nach Art des Primärtumors können die paraneoplastischen Symptome sehr unterschiedlich sein. Oft treten die Beschwerden auch als Frühzeichen auf, bevor überhaupt die Krebserkrankung entdeckt wurde. So geht die antikörpervermittelte neurologische Paraneoplasie der eigentlichen Tumorerkrankung schon um Jahre voraus. Die Diagnosestellung gestaltet sich somit häufig schwierig. Immer wenn sich ein Symptom nicht eindeutig durch eine bestimmte Erkrankung erklären lässt, sollte deshalb auch an eine Paraneoplasie gedacht werden.

Bei Verdacht auf eine antikörpervermittelte Paraneoplasie bestimmt der behandelnde Arzt Antikörper im Blut, auch wenn bisher kein Tumor diagnostiziert wurde. So sind verschiedene Antikörper mit bestimmten Tumoren assoziiert. Hu-Antikörper finden sich zum Beispiel beim Prostatakarzinom, wohingegen die Antikörper ANNA-3 auf eine Krebserkrankung der Lunge hinweisen.

Hinweise auf das hormonvermittelte paraneoplastische Syndrom finden sich ebenfalls im Blut. Bei einer solchen endokrinen Paraneoplasie ist das entsprechende Hormon im Blut erhöht. Allerdings kann eine solche Hormonstörung auch andere Ursachen haben. Deshalb ist die endokrine Paraneoplasie oft eine Ausschlussdiagnose.

Wenn der Arzt eine Paraneoplasie als Ursache der Beschwerden vermutet, wird zudem immer eine Tumorsuche durchgeführt. Dazu kommen verschiedene Diagnoseinstrumente wie Röntgen, MRT, CT oder Ultraschall zum Einsatz. Weitere Verfahren in der Krebsdiagnostik sind:

  • Endoskopie (Spiegelung)
  • Szintigrafie
  • Positronen-Emmissions-Tomografie (PET)
  • die Entnahme (Biopsie) und pathologische Untersuchung von Zell- und Gewebeproben

Paraneoplastisches Syndrom – die Behandlung

Die Therapie hängt vor allem von der Art des Tumors und seinem Malignitätsgrad ab. Dieser Grad beschreibt das Wachstum und die Differenzierung von Tumoren und Neoplasien. Die Bezeichnung Neoplasie wird oft synonym für eine bösartige Tumorerkrankung genutzt.

Das paraneoplastische Syndrom kann nur über den Primärtumor erfolgreich behandelt werden. Erste Erfolge erreicht der Arzt oft schon über eine Reduktion der Tumorgrösse. Dazu kommen vor allem Chemotherapie und Bestrahlung zum Einsatz. Eine operative Entfernung des auslösenden Tumors kann in den meisten Fällen die paraneoplastischen Begleitsymptome komplett beseitigen. Eine Ausnahme stellen hier die antikörpervermittelten Paraneoplasien dar. Auch nach Entfernung des Tumors können Antikörper im Blut verbleiben und Beschwerden hervorrufen.

Zusätzlich zu den tumorspezifischen Behandlungsstrategien nutzt der Arzt auch unspezifische Massnahmen. So erhalten die Patienten je nach Art und Ausprägung der Symptome Medikamente wie nichtsteroidale Antirheumatika oder Opiate zur Schmerzlinderung.

Spezialisten für das paraneoplastische Syndrom

Die Diagnose und die Behandlung des paraneoplastischen Syndroms fällt in den Fachbereich der Onkologie. Die Onkologie ist die Wissenschaft, die sich mit dem Krebs befasst. Zur Onkologie gehören sowohl die Prävention als auch die Diagnostik, die Therapie und die Nachsorge von Krebserkrankungen und ihren Begleiterscheinungen.

Die Onkologie ist ein komplexes Fachgebiet und deshalb in der Regel von einer interdisziplinären Zusammenarbeit der Spezialisten geprägt. In der Onkologie arbeiten zum Beispiel Radiologen, Pathologen oder Schmerztherapeuten. Fachärzte auf dem Gebiet der Onkologie heissen Onkologen.

Um in dem Fachbereich der Onkologie praktizieren zu dürfen, muss ein Arzt nach seinem Medizinstudium eine Weiterbildung zum Facharzt für Hämatologie und Onkologie absolvieren. Diese Fortbildung dauert insgesamt 6 Jahre und umfasst unter anderem diagnostische und therapeutische Verfahren der Hämatologie und Onkologie.

Quellen

  • https://www.nzz.ch/die_kollateralschaeden_von_krebs-1.10616795
  • https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/aktuelle-themen/aktuelle-themen-2018/rheuma-und-krebs.html
  • https://www.neuroonkologie.de/files/guidelines/11-paraneoplastische-syndrome.pdf
  • https://flexikon.doccheck.com/de/Paraneoplastisches_Syndrom
  • https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-064l_S1_Paraneoplastische_neurologische_Syndrome-2015-abgelaufen.pdf
  • https://www.msdmanuals.com/de-de/profi/h%C3%A4matologie-und-onkologie/maligne-tumoren-im-%C3%BCberblick/paraneoplastische-syndrome