Gallengangskarzinom - Informationen & ausgewählte Ärzte

01.07.2021
Prof. Dr. med. Marc Schiesser
Medizinischer Fachautor

Das Gallengangskarzinom (cholangiozelluläres Karzinom) ist eine bösartige Krebserkrankung der Gallenwege, die eher selten auftritt. Pro 100.000 Einwohner erkranken in der westlichen Welt jährlich ein bis zwei Menschen an einem Gallengangskarzinom.

Hier finden Sie alle Informationen sowie ausgewählte Spezialisten für die Diagnose und Behandlung von Gallengangskarzinomen.

ICD-Codes für diese Krankheit: C24

Empfohlene Spezialisten

Kurzübersicht:

  • Was ist ein Gallengangskarzinom? Eine selten auftretende bösartige Krebserkrankung der Gallenwege, die langsam wächst und deshalb oft zu spät entdeckt wird.
  • Risikofaktoren: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), chronische Lebererkrankungen wie Hepatitis B und C, Leberzirrhose, aber auch angeborene Leber-Fehlbildungen sowie die HIV-Erkrankung.
  • Symptome: In fortgeschrittenem Stadium Gelbfärbung der Haut, Entfärbung des Stuhls/heller Stuhlgang & bräunlicher Urin. Ausserdem kann es zu Schmerzen im Oberbauch, Juckreiz am gesamten Körper, Übelkeit & Erbrechen sowie Gewichtsverlust kommen.
  • Therapie: Tumore, welche günstig liegen, können operativ entfernt werden. Hierfür sind meistens grössere Operationen an der Leber vonnöten. Falls der Tumor nicht operiert werden kann, sind die Chemotherapie und Bestrahlung weitere therapeutische Optionen.
  • Prognose: Die Prognose ist leider häufig schlecht. Ist das Karzinom inoperabel, kann nur noch eine palliative Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung eingeleitet werden. Ziel ist, das Leben zu verlängern und die Lebensqualität zu verbessern. Nach fünf Jahren leben durchschnittlich nur noch 10-20 % der Betroffenen.

Artikelübersicht

Gallengangskarzinom – bösartiger Tumor der Gallenwege

Charakteristisch für das cholangiozelluläre Karzinom ist, dass der Tumor nur sehr langsam wächst. Deshalb treten in vielen Fällen erst in späteren Erkrankungsstadien erste Symptome auf. Das ist ein Grund dafür, dass die Krankheit häufig zu spät erkannt wird.

Die auch unter dem Namen Cholangiokarzinome bekannten Tumore gehören zur Klasse der Adenokarzinome. Das bedeutet, dass die bösartigen Veränderungen aus dem Drüsengewebe der Gallengänge hervorgehen. Die Gallengangskarzinome werden entsprechend ihrer anatomischen Lage in extrahepatische, intrahepatische und perihiläre Gallengangskarzinome unterteilt.

Mit einem Anteil von 60 bis 70 Prozent ist das perihiläre Karzinom, der sogenannte Klatskin-Tumor, das häufigste Gallengangskarzinom. Der Tumor befindet sich hier im Bereich der Gallengangsgabel, wo der linke und der rechte Hauptgallengang zusammenfliessen. Während die intrahepatischen Tumore in den Gallengängen der Leber zu finden sind, liegen extrahepatische Karzinome ausserhalb der Leber. Distale Tumore treten im letzten Gallengangsabschnitt bis zur Mündung in den Zwölffingerdarm auf.

Gallengang

Ursachen des cholangiozellulären Karzinoms

Wie bei vielen Krebserkrankungen sind die genauen Ursachen des Gallengangskarzinoms unbekannt. Es gibt jedoch verschiedene Risikofaktoren, welche die Entwicklung des Tumors begünstigen können. Einer dieser Risikofaktoren ist die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Es handelt sich dabei um eine chronische Entzündung der Gallenwege. Sie tritt häufig im Zusammenhang mit der chronisch entzündlichen Darmerkrankung Colitis ulcerosa auf.

Menschen mit einer primär sklerosierenden Cholangitis weisen eine Erkrankungswahrscheinlichkeit von bis zu 15 Prozent auf. Warum sich aus der primär sklerosierenden Cholangitis ein Gallengangskarzinom entwickeln kann, ist bisher nicht genau bekannt. Es hängt aber wahrscheinlich mit den Entzündungszuständen zusammen.

Auch verschiedene parasitäre Erkrankungen der Leber und der Gallengänge erhöhen das Risiko für eine Entartung des Gewebes in den Gallengängen. Dieser Risikofaktor ist in der westlichen Welt jedoch zu vernachlässigen. Die auslösenden Parasiten sind nämlich vor allem in Ländern wie Thailand, Laos, Malaysia, Japan und Korea beheimatet.

Folgende Erkrankungen können eine Krebserkrankung der Gallengänge begünstigen:

Ein Zusammenhang zwischen dem Vorkommen von Gallensteinen und dem cholangiozellulären Karzinom wird vermutet. Das konnte aber bislang nicht sicher wissenschaftlich belegt werden.

LeberzirrhoseDiverse Lebererkrankungen wie z. B. die Leberzirrhose können die Entstehung von Gallengangskarzinomen begünstigen.

Symptome und Beschwerden beim cholangiozellulären Karzinom

Patienten mit einem Gallengangskarzinom verspüren über einen langen Zeitraum keinerlei Beschwerden. Erst in fortgeschritteneren Stadien treten Symptome wie eine Gelbfärbung der Haut (Ikterus) auf. Diese Gelbfärbung entsteht durch eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut. Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff).

Normalerweise wird das Bilirubin mit der Gallenflüssigkeit in den Darm abgeführt und von dort über den Stuhl ausgeschieden. Bei einem fortgeschrittenen Gallengangskarzinom kann der Tumor jedoch den Gallengang verschliessen. So kommt es zu einem gestörten Galleabfluss und zu einem Übergang des Bilirubins ins Blut. Folglich gelangt weniger Bilirubin in den Darm.

Da die Substanz dem Stuhl normalerweise seine bräunliche Farbe verleiht, kommt es nun zu einer Entfärbung des Stuhls. Durch eine vermehrte Ausscheidung über die Nieren kommt zu bräunlichem Urin. Weitere typische Symptome des Gallengangskarzinoms sind:

  • Schmerzen im Oberbauch
  • Juckreiz am gesamten Körper
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust

Die Therapie des cholangiozellulären Karzinoms

Die Prognose des Gallengangskarzinoms hängt davon ab, ob der Tumor bei einem operativen Eingriff vollständig entfernt werden kann. Ist eine komplette chirurgische Entfernung nicht möglich, gilt das Karzinom der Gallengänge als unheilbar. Es führt dann in der Regel innerhalb kurzer Zeit zum Tod. Tumore, welche operativ komplett entfernt werden können, haben eine deutlich bessere Prognose.

Bei der Operation werden, falls erforderlich, nicht nur die Gallengänge, sondern auch die Gallenblase und Teile der Leber entfernt. In der Regel handelt es sich um grössere Leberresektionen. Um den Galleabfluss von der Leber in den Darm weiterhin zu gewährleisten, legt der Chirurg dort gegebenenfalls neue Verbindungen an.

Der Nutzen einer sogenannten neoadjuvanten Therapie ist bisher umstritten. Hierbei erhalten die Patienten vor der Operation eine Chemotherapie oder Strahlentherapie, die den Tumor verkleinern soll. Eine anschliessende Chemo- oder Strahlentherapie ist besonders sinnvoll, wenn die vollständige Tumorentfernung nicht gelang und/oder um die Rezidivgefahr zu senken.

In vielen Fällen ist das Gallengangskarzinom leider inoperabel. In diesem Fall erfolgt in der Regel eine palliative Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung. Diese soll die Lebensqualität der Patienten verbessern und ihr Leben verlängern.

Um den Galleabfluss zu gewährleisten, erhalten die Patienten bei Bedarf einen sogenannten Stent (Plastik oder Metallröhrchen). Dieser wird in den Gallengang eingelegt. Der Stent hält die Gallengänge offen, sodass die Gallenflüssigkeit besser abfliessen kann. Auch ein Abfluss nach aussen durch die Einlage einer Drainage ist möglich.

Insgesamt betrachtet ist die Prognose des cholangiozellulären Karzinoms eher schlecht. Bei einem grossen Teil der Patienten ist lediglich eine palliative Therapie möglich. Fünf Jahre nach Diagnosestellung leben nur noch 10 bis 20 Prozent der Betroffenen.

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