Das Akustikusneurinom oder besser als Vestibularis-Schwannom bekannt ist eine gutartige Gewebewucherung im inneren Gehörgang ausgehend vom Gleichgewichtsnerven, die nur selten vorkommt. Die Wucherung befindet sich innerhalb des inneren Gehörgangs im Felsenbein ausgehend vom Gleichgewichtsnerv und wird von den Gehirnnerven verursacht. Das Akustikusneurinom wird nur sehr langsam grösser. Es tritt in der Regel nur einseitig auf.

ICD-Codes für diese Krankheit: D33.3

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In seltenen Fällen ist die überflüssige Gewebebildung Symptom der vererbbaren Neurofibromatose des Typs 2 und kann dann sogar auf beiden Seiten vorkommen. Die Neurofibromatose ist eine Erkrankung, in deren Verlauf gutartige Tumoren auf der Hautoberfläche, im Gehirn und in den Nervenfasern entstehen.

Akustikusneurinome befinden sich am Austritt des Gleichgewichtsnerven in den Gehirnraum im inneren Gehörgang. Der Kleinhirnbrückenwinkel ist später betroffen und nur dann wenn das Gewächs grösser geworden ist. Als Kleinhirnbrückenwinkel bezeichnet man die Nische zwischen Kleinhirn und Hirnstamm.

Ein erhöhtes Risiko, an dem Hirntumor zu erkranken, haben Personen zwischen 30 und 50. Am häufigsten kommt die Wucherung jedoch bei Patienten vor, die 50 bis 60 Jahre alt sind.

Wie entsteht das Akustikusneurinom?

Der gutartige Hirntumor bildet sich aus den Schwann'schen Zellen. Dieser Zelltyp isoliert im Gehirn die Hirnnerven nach aussen hin und beschleunigt so die Übermittlung von Informationen zwischen den Nervenzellen.

Bei Patienten mit einem Akustikusneurinom wachsen die Schwann'schen Zellen schnell und unkontrolliert und umhüllen sich selbst mit einer Kapsel aus Bindegewebe. Auf diese Weise grenzen sie sich von den umliegenden Geweben ab.

Da das Neurinom vom Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis) ausgeht, wird es korrekterweise als Vestibularis-Schwannom bezeichnet. Da aber neben dem Gleichgewichtsnerven in unmittelbarer Nachbarschaft der Hörnerv verläuft, wird dieser durch einen plötzlichen Verlust des Hörvermögens sehr oft mit geschädigt. Dies ist dann meistens das erste Symptom, während der Verlust des Gleichgewichtssinn sehr langsam, deshalb meist unbeachtet verläuft. Aus diesem Grund wurde der Tumor früher vom Hörnerven her (Nervus acusticus) als Akustikusneurinom bezeichnet. Dieser Gleichgewichtsnerv leitet Informationen vom Gleichgewichtsorgan aus dem Innenohr weiter ins Gehirn. Die genaue Ursache der Gewebewucherung ist bislang noch unklar.

Akustikusneurinom Mrt

Welche Symptome treten bei der Gewebewucherung auf?

Das Akustikusneurinom bereitet erste Probleme in Form eines plötzlichen Hörverlustes und, wenn es weiter wächst, weitere Symptome, da es auf die umliegenden Gewebe drückt. Da es jedoch nur langsam grösser wird, treten die Symptome meist erst nach einigen Monaten auf. Einige der Symptome treten nur auf der Körperseite auf, wo sich der Tumor befindet.

Der gutartige Tumor ist an folgenden Symptomen zu erkennen:

  • Schallempfindungsschwerhörigkeit
  • Hörsturz
  • Tinnitus
  • Schwindel
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Kopfschmerzen
  • Lähmung des Gesichtsnervs (Nervus facialis)
  • Empfindungsstörungen im Gesicht
  • steifer Nacken
  • gestörtes Sehvermögen (Doppelbilder)

Zuerst kommt es zur Beeinträchtigung der Hörleistung und des Gleichgewichtssinns. Die Patienten stellen fest, dass sie auf einem Ohr schlechter hören. Im Hörtest zeigt sich die Hörminderung in Form einer Schallempfindungsstörung (Innenohrschwerhörigkeit). Von ihr sind besonders die hohen Frequenzen über 1.000 Herz betroffen. Hohe Töne sind überhaupt nicht mehr hörbar oder kommen verändert an.

Ausserdem kann das Akustikusneurinom einen Hörsturz auslösen: Der Kranke hört plötzlich auf einem Ohr überhaupt nichts mehr oder kaum noch etwas. Mitunter tritt auch ein Tinnitus auf. Diese Ohrgeräusche bestehen aus hohen Tönen (Klingeln, Zischen) und sind sehr belastend. Der äussere Gehörgang fühlt sich taub an, da sein Empfindungsvermögen herabgesetzt ist.

Ist noch zusätzlich der Gleichgewichtsnerv betroffen, wird dem Patienten übel. Es kommt zu Schwindelanfällen. Er fängt plötzlich an zu schwanken (Schwankschwindel) oder seltener besteht das Gefühl, alles würde sich um ihn herum drehen (Drehschwindel). Sein Gang wird unsicher.

Seine Augen bewegen sich - wie es beim Schwindel üblich ist - schnell hin und langsam zurück (Nystagmus). Das ist meist dann der Fall, wenn der Neurinom-Patient eine schnelle Kopfbewegung macht oder es dunkel ist und somit die schnelle Augenfixation fehlt.

Grössere gutartige Tumoren dieses Typs beeinträchtigen ausserdem noch den Gesichtsnerv, da dieser ebenfalls im inneren Gehörgang verläuft. Die Mimik des Patienten ist einseitig eingeschränkt. Drückt das Neurinom auch noch auf den Trigeminusnerv, ist auch noch die Empfindungsfähigkeit der Gesichtshaut reduziert (Taubheitsgefühle).

Schlimmstenfalls sorgt der wachsende Tumor dafür, dass die Gehirnflüssigkeit (Liquor) nicht mehr in angemessenem Umfang über den Hirnstamm abfliesst. Das angestaute Wasser und der dadurch erhöhte Gehirndruck verursachen dann oft Übelkeit und Erbrechen.

Der Patient klagt über Kopfschmerzen und hat das Gefühl, seinen Hals nicht mehr richtig bewegen zu können (Nackensteifigkeit). Ausserdem ist sein Sehvermögen verändert: Er sieht beispielsweise Doppelbilder.

Wer bei sich diese Symptome feststellt, sollte sich so bald wie möglich an einen Spezialisten (HNO-Arzt oder Neurologen) wenden.

Diagnose des Akustikusneurinoms

Der Hals-Nasen-Ohrenarzt schaut sich den äusseren Gehörgang und das Trommelfell des Patienten an. Hat der Kranke lediglich unspezifische Symptome wie Schwindel und Kopfschmerzen, folgen weitere Untersuchungen. Sie dienen dazu, das Krankheitsgeschehen differentialdiagnostisch von Erkrankungen mit ähnlicher Symptomatik abzugrenzen.

Das Akustikusneurinom diagnostiziert man mithilfe

  • eines Hörtests (Ton-, Sprach- und Hirnstamm-Audiometrie)
  • einer Gleichgewichtsprüfung und
  • einer Magnetresonanztomografie (MRT; Kernspintomografie mit Kontrastmittel)

Bei einer Verdachtsdiagnose hört der Kranke beim HNO-Arzt über Kopfhörer bestimmte Wörter und Töne, die er wiederholen muss. Mithilfe der Hirnstamm-Audiometrie (BERA) überprüft man die Funktionsfähigkeit der Hörnerven. Der Patient bekommt Klick-Geräusche zu hören. Eine hinter dem Ohr angebrachte Elektrode zeichnet auf, in welchem Umfang das Gehör akustische Reize ungehindert ans Gehirn weiterleitet.

Um festzustellen, ob der Patient an einem Neurinom leidet, führt der Facharzt ausserdem noch eine Gleichgewichtsprüfung mit heissem und kalten Wasser durch. Er spült warmes Wasser in den äusseren Gehörgang ein und misst die Augenbewegungen (Nystagmus). Sind die Reaktionen nicht seitengleich, so besteht eine Unterfunktion eines Gleichgewichtsorgans. Endgültige Gewissheit über den Zustand des Patienten gibt es erst dann, wenn in einer Kernspintomografie (MRT) eine Kontrastmittelanreicherung im inneren Gehörgang im Bereich des Gleichgewichtsnerven nachgewiesen werden kann.

Behandlung des Akustikusneurinoms

Kleinere Tumoren, die nicht grösser als 3 Zentimeter sind, entfernt man operativ über die mittlere Schädelgrube (HNO-Arzt) und grössere Tumoren von hinten (subokzipital vom Neurochirurgen). Dabei gehen beide Chirurgen so behutsam wie möglich vor, damit es nicht zu Schäden an Nerven, Blutgefässen und intaktem Gewebe kommt. Zu erhalten ist dabei unbedingt der Gesichtsnerv und in einem hohem Prozentsatz auch der Hörnerv. Das Neurinom tritt bei vollständiger Entfernung dann meist nicht mehr wieder auf.

Kleinere Wucherungen behandelt man mit der Strahlentherapie. Andere Mediziner wiederum überwachen das Wachstum der Tumoren regelmässig mithilfe der Kernspintomografie.

Hat der Patient überhaupt keine Beschwerden, wächst der Tumor nicht weiter oder bildet er sich gar zurück - das ist oft bei älteren Menschen der Fall - verzichtet der Arzt auf Strahlentherapie und operative Eingriffe und es wird abgewartet (wait and see).

Bei nicht operablen Tumoren wird das Neurinom mithilfe der Strahlentherapie zerstört bzw. in ihrem Wachstum gehemmt. Bei dieser Methode bestrahlt man den Tumor mit einer hohen Strahlen-Dosis.