HOCM (Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie)

21.07.2020
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) handelt es sich um eine Erkrankung des Herzmuskels. Das Hauptmerkmal der HOCM ist eine Verdickung in der Wand der linken Herzkammer. Als Ursachen kommen meist genetische Faktoren infrage. Die Erkrankung selbst ist nicht heilbar und geht mit Symptomen wie Herzrhythmusstörungen und einer Herzschwäche einher. Durch eine geeignete Therapie können Betroffene jedoch ein weitgehend symptomfreies Leben führen.

ICD-Codes für diese Krankheit: I42.1

Empfohlene Spezialisten

Kurzübersicht:

  • Was ist HOCM? Eine Erkrankung des Herzmuskels, wodurch die Wand der linken Herzkammer verdickt, was wiederum zu Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Herzschwäche führen kann.
  • Symptome: Die Beschwerden hängen von Grad und Schwere der Erkrankung ab. Sie ähneln grundsätzlich denen einer Herzinsuffizienz. Typische Symptome sind: Druckgefühl in der Brust und Herzrhythmusstörungen.
  • Ursache: Eine genetische Veranlagung ist häufig Grund für eine HOCM.
  • Diagnose: Nach dem Abhören der Herzgeräusche sichern ein Ultraschall des Herzens, ein EKG und ein Herzkatheter die Diagnose.
  • Behandlung: Heilung ist nicht möglich, die Symptome können jedoch gelindert werden, etwa durch Medikamente und, wenn nötig, auch durch operative und interventionelle Verfahren.
  • Prognose: Bleibt die Erkrankung ohne Behandlung, kann sie im schlimmsten Fall zum plötzlichen Herztod führen. Bei entsprechender Therapie und Überwachung ist ein nahezu normales Leben möglich.

Artikelübersicht

Was ist die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie?

Ein verdickter Herzmuskel engt bei einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie die Blutbahn im Bereich der linken Herzkammer ein. Dadurch ist es dem Muskel nicht möglich, das Blut ungehindert von der Herzkammer in die Hauptschlagader zu pumpen.

Welche Symptome treten häufig auf bei einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie?

Grad und Schwere der Beschwerden bei einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie hängt von der Ausprägung der Erkrankung ab. So kann eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie unauffällig verlaufen; häufig merkt der Patient jedoch anhand verschiedener Symptome, dass das Herz nicht in der Lage dazu ist, ausreichend Blut in den Kreislauf zu pumpen.

Die Symptome orientieren sich daher häufig an den typischen Beschwerden einer chronischen Herzschwäche (Herzinsuffizienz). Das Herz schafft es nicht, den Körper mit ausreichend Sauerstoff zu versorgen, was unter anderem zu Atemnot, einer Leistungsminderung mit einhergehender Müdigkeit sowie Flüssigkeitsansammlungen in den Beinen und der Lunge führen kann.

Eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie führt zu einer Verdickung der Herzmuskel. Aus diesem Grund benötigen diese mehr Sauerstoff als ein gesundes Herz. Zur gleichen Zeit ist jedoch die Leistung des Herzens eingeschränkt und damit auch die Versorgung des Herzmuskels mit Sauerstoff. Dieses Ungleichgewicht kann zu Enge- und Druckgefühlen in der Brust der Betroffenen führen, was sich sowohl bei Belastung als auch in Ruhe bemerkbar machen kann. Zusätzlich können bei einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie Herzrhythmusstörungen auftreten. Diese beschreiben Betroffene manchmal als Herzstolpern. Dies wiederum kann in Kombination mit der allgemeinen Herzschwäche zu Ohnmachtsanfällen oder Schwindelgefühlen führen.

Wie entsteht die Krankheit hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie?

Genetische Faktoren zählen zu den hauptsächlichen Ursachen für eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie. So lassen sich die meisten Fälle einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie durch Fehler in der Erbsubstanz erklären. Diese führen zu Störungen bei der Bildung spezieller Eiweisse, die beim Aufbau bestimmter Muskeleinheiten erforderlich sind. Entsprechende Gendefekte können von Betroffenen direkt an ihre Nachkommen weitergegeben werden. Aus diesem Grund tritt eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie oftmals familiär gehäuft auf. Dabei kann sich die Krankheit jedoch bei jedem Nachkommen verschieden ausprägen.

Untersuchung und Diagnose von HOCM

Sollte der Verdacht auf eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie bestehen, ist nicht nur die Erkrankungsgeschichte des Patienten selbst relevant, sondern auch die seiner Familie. Sollte eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie bereits innerhalb der Familie aufgetreten sein, ist die Erkrankungswahrscheinlichkeit auch für weitere Familienmitglieder erhöht. Dabei gilt, dass das Risiko steigt, je näher der Verwandtschaftsgrad ist.

Bei einer körperlichen Untersuchung wird der Arzt insbesondere auf Symptome einer Herzrhythmusstörung sowie einer Herzschwäche achten. Wichtig in diesem Zusammenhang ist es bei der Untersuchung auch, das Herz des Patienten abzuhören, da ein Strömungsgeräusch für eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie sehr typisch ist. Häufig verstärkt sich dieses Geräusch bei körperlicher Anstrengung zusätzlich.

Um die Diagnose einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie zu bestätigen, stehen dem Arzt spezielle Untersuchungsmethoden zur Verfügung.

  • Ultraschall des Herzens: Bei dieser Untersuchung lässt sich eine Verdickung der Herzwände erkennen.
  • Elektrokardiogramm: Im EKG zeigt sich bei Patienten, die unter einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie leiden, eine spezielle Rhythmusstörung oder eine Herzfrequenz, die dauerhaft erhöht ist.
  • Untersuchung des Herzens mit einem Herzkatheter: Bei dieser Untersuchung kann der Arzt die Herzkranzgefässe beurteilen und zusätzlich Gewebeproben aus dem Herzmuskel gewinnen. Im Anschluss wird das Gewebe unter dem Mikroskop untersucht, sodass eine sichere Diagnose getroffen werden kann.

Therapien und Spezialisten für HOCM

Bis heute ist die Heilung einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie nicht möglich. Generell ist es für Betroffene empfehlenswert, das Herz nicht übermässig zu belasten und sich körperlich zu schonen. Sollte der Patient unter Symptomen leiden, die ihn im Alltag einschränken, stehen unterschiedliche Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, die eine Linderung der Beschwerden verfolgen. Erster Ansprechpartner für Patienten, die unter einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie leiden, ist ein Spezialist für Herzerkrankungen, also ein Kardiologe.

Um die Symptome einer Herzschwäche und von Herzrhythmusstörungen abzuschwächen, existieren Medikamente wie Betablocker oder Antiarrhythmika. Abhängig vom Ausprägungsgrad lässt sich auch über operative oder interventionelle Verfahren nachdenken.

Wie verläuft die Erkrankung in der Regel? Wie gut wirken die verschiedenen Behandlungsmethoden?

Bei einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie müssen nicht zwingend Beschwerden beim Patienten auftreten. Auf der anderen Seite können auch lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen die Folgen einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie sein. Bleibt sie unentdeckt, handelt es sich bei der Erkrankung um eine der häufigsten Ursachen für einen plötzlichen Herztod. Wird eine HOCM nicht therapiert, versterben an dieser Krankheit jedes Jahr etwa sechs Prozent der betroffenen Kinder und Jugendlichen sowie etwa ein Prozent der Erwachsenen, wobei Sportler besonders häufig betroffen sind.

Wenn eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie jedoch rechtzeitig erkannt und entsprechend therapiert wird, können viele Risiken und Symptome der Erkrankung mit der geeigneten Behandlung gut abgefedert werden.

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