ZNS-Lymphom - Medizinische Experten

Etwa 300 bis 400 überwiegend erwachsene Menschen erhalten jedes Jahr in Deutschland die Diagnose „Primäres ZNS-Lymphom“, in der Fachliteratur oft auch „PZNSL“ abgekürzt. Es handelt sich dabei um eine Ansammlung bösartig veränderter Immunzellen („Lymphozyten“) im zentralen Nervensystem (ZNS).

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Was ist ein ZNS-Lymphom?

Als zentrales Nervensystem werden die im Gehirn und im Rückenmark gelegen Nervenstrukturen zusammengefasst, die für die zentrale Reizverarbeitung des Menschen verantwortlich sind. Das ZNS-Lymphom ist somit eine Krebserkrankung, die im Gehirn, im Nervenwasser oder auch im Rückenmark auftreten kann. In Form einer Retina-, Uvea- oder Glaskörperinfiltration sind gelegentlich auch die Augen betroffen. Mit einer Häufigkeit von nur rund zehn Prozent ist dies jedoch die seltenste Form des ZNS-Lymphoms.

ZNS-Lymphome, die den Non-Hodgkin-Lymphomen zugeordnet sind, werden in primäre und sekundäre ZNS-Lymphome unterteilt. Sind die Tumorzellen beim Zeitpunkt der Erstdiagnose ausschliesslich im zentralen Nervensystem zu finden, wird von einem primären ZNS-Lymphom gesprochen. Bei einem sekundären ZNS-Lymphom handelt es sich um Metastasen im Zentralen Nervensystem, also die Tochtergeschwülste eines Tumors, der zunächst an anderen Körperstellen gewachsen ist.

Die mit über 95 Prozent am weitesten verbreitete Variante ist das diffuse grosszellige B-Zell-Lymphom, welches als „hochmaling“, also besonders aggressiv und schnell wachsend gilt. Sonstige B-Zell- oder T-Zell-Lymphome werden im zentralen Nervensystem dagegen sehr selten diagnostiziert.

Ursachen und Entstehung des ZNS-Lymphoms

Wie es dazu kommt, dass Lymphozyten entarten und Tumore bilden, ist bislang noch weitestgehend unbekannt. Das Komptenznetz Maligne Lymphome gibt jedoch an, dass die Ursache in der Entstehung bestimmter Eiweisse im zentralen Nervensystem liegen könnte. Diese würden möglicherweise eine unkontrollierte Abwehrreaktion auslösen, die die Vermehrung der Lymphomzellen begünstige.

Die Risikofaktoren für ein ZNS-Lymphom sind ebenfalls noch nicht zweifelsfrei und vollständig erforscht. Es sind jedoch in der Mehrzahl Erwachsene, die von einem Lymphom im zentralen Nervensystem betroffen sind. Gut die Hälfte der Patienten ist zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits 60 Jahre alt oder älter. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. Hinweise auf eine familiäre Häufung gibt es nicht.

Auch wenn der überwiegende Teil der Patienten mit einem ZNS-Tumor zuvor nicht unter einer Immunabwehrschwäche litt, gilt diese doch als einer der grössten Risikofaktoren: Die Unterdrückung des körpereigenen Immunsystems, Immunsuppression genannt, kann die Bildung eines Lymphoms im zentralen Nervensystem zur Folge haben. Dabei ist es unerheblich, ob die Immunsuppression als gezielte Therapie (etwa nach einer Organtransplantation) herbeigeführt wurde oder ob sie durch eine Krankheit entstanden ist. Hier ist beispielsweise das Eppstein-Barr-Virus (Pfeiffersches Drüsenfieber), der Humane Herpesvirus Typ 8 oder die HIV-Infektion zu nennen.

Welche Symptome deuten auf ein ZNS-Lymphom hin?

Die Beschwerden, über die ein Patient mit einem ZNS-Lymphom klagt, können sehr unterschiedlich ausfallen — je nachdem, wie gross der Tumor bereits ist und an welcher Stelle genau er sich im zentralen Nervensystem befindet. Die folgenden Symptomen gehören zu den am häufigsten im Zusammenhang mit einem ZNS-Lymphom genannten Krankheitszeichen:

  • Über die Hälfte der Betroffenen zeigt ein sogenanntes hirnorganisches Psychosyndrom. Dabei handelt es sich um psychische Auffälligkeiten, die plötzlich neu auftreten, so beispielsweise Beeinträchtigungen der Gedächtnisleistung, Interesselosigkeit und Gleichgültigkeit, Angstzustände, Abgeschlagenheit oder emotionale Verhaltensänderungen. Hinzu kommen neurologische Störungen wie Lähmungen, Schwindel oder Sprachstörungen.
  • Ebenfalls über 50 Prozent der Patienten klagen über Kopfschmerzen sowie wandernde Schmerzen an unterschiedlichen Körperstellen.
  • Etwa ein Drittel der Betroffenen leidet in Folge des erhöhten Hirndrucks an Übelkeit, teilweise mit Erbrechen.
  • In seltenen Fällen kann es auch zu Krampfanfällen, Nachtschweiss, Fieber oder Gewichtsverlust kommen.
  • Das Sehvermögen ist beeinträchtigt, wenn das ZNS-Lymphom die Augen betrifft.

In der Regel wird die Erstdiagnose eines ZNS-Lymphoms relativ zügig gestellt. Dies liegt vor allem daran, dass der Tumor verhältnismässig schnell wächst und die Krankheitszeichen entsprechend voranschreiten. Einige der Symptome sind jedoch auch typisch für andere Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sind die Beschwerden nicht besonders stark ausgeprägt und eher unspezifisch, kann eine Diagnose mitunter etwas mehr Zeit in Anspruch nehmen.

Diagnose des ZNS-Lymphoms

Deuten die Beschwerden eines Patient auf eine Erkrankung im Gehirn hin, wird der Kopf in der Regel zunächst mittels einer Computertomographie (CT) untersucht. Entdeckt der Arzt dabei einen Tumor, muss zeitnah festgestellt werden, um welche Art es sich handelt und wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist.

Es folgen neurologische Untersuchungen, eine Analyse der Blutwerte sowie die Entnahme von Hirnwasser. Die aussagekräftigsten Ergebnisse liefert eine Magnetresonanztomographie (MRT oder auch Kernspin genannt). Weil sich die Bilder jedoch nicht zweifelsfrei von anderen Hirntumoren oder Verletzungen abgrenzen lassen, wird für eine gesicherte Diagnose zudem eine Gewebeprobe des Lymphoms benötigt. Bei der stereotaktischen Biopsie — in der heutigen Zeit die gängigste Methode — wird das Tumormaterial mit einer hohlen Nadel durch ein winziges Bohrloch in der Schädeldecke entnommen.

Eine Computertomographie des Rumpfes, Knochenmarkpunktion und bei Männern eine Ultraschalluntersuchung der Hoden dienen nach der Diagnose eines ZNS-Lymphoms dazu, gegebenenfalls weitere Lymphomherde im Körper festzustellen. Schliesslich könnte es sich auch um ein sekundäres ZNS-Lymphom, also die Metastase eines anderen Tumors handeln.

Behandlung des primären ZNS-Lymphoms

Ohne jegliche Behandlung würde ein ZNS-Lymphom innerhalb kurzer Zeit zum Tod führen. Deshalb ist schnelles Handeln erforderlich. Eine komplette operative Entfernung wie sie bei anderen Hirntumoren häufig durchgeführt wird, ist bei einem ZNS-Lymphom jedoch nicht zielführend. Langfristig erfolgsversprechender sind eine Kombination aus Chemo- und Strahlentherapie oder eine alleinige Chemotherapie. Weil sowohl Wirkung als auch Nebenwirkungen der jeweiligen Therapieform je nach Alter des Patienten verschieden ausfällt, muss jedoch stets ein individuell passender Behandlungsweg eingeschlagen werden. Unterschieden wird zwischen der einleitenden Therapie, die Induktionstherapie, und der nachfolgenden Konsolidierungstherapie zur Festigung des Gesundheitszustands.

Das Chemotherapeutikum Methotrexat kommt in der Induktionstherapie am häufigsten zum Einsatz — auch deshalb, weil es Patienten jeden Alters verabreicht werden kann. Wirkungsvoll sind ausserdem die Substanzen Cytarabin, Ifosfamid und Thiotepa. Ergänzend zur Chemotherapie fällt die Wahl des Arztes oft auf eine Antikörpertherapie (in Kombination Chemoimmuntherapie genannt). Dabei dockt der Wirkstoff Rituximab an den Oberflächenstrukturen der Tumorzellen an und löst dadurch deren Zerstörung aus.

In der Konsolidierungstherapie können eine Strahlentherapie, die konventionelle Chemotherapie oder die Hochdosis-Chemotherapie mit anschliessender autologer Stammzelltransplantation (HDT-ASZT abgekürzt) zum Einsatz kommen. Weil eine Bestrahlung jedoch neurologische Folgen wie eine Beeinträchtigung der Gedächtnisleistung oder der Lebensqualität haben kann, sind die Alternativen — wenn möglich — zu bevorzugen. Insbesondere die HDT-ASZT, bei der dem Patienten vor der Chemotherapie Stammzellen entnommen und danach wieder zugeführt werden, hat dabei bislang oft zu sehr guten Langzeitergebnissen geführt.

An wen sollten sich Betroffene wenden?

Spezialisierte Fachärzte für Hämatologie und Onkologie an etablierten Behandlungszentren sind die richtige Anlaufstelle für Patienten mit ZNS-Lymphom. Bei der Suche nach Experten kann das Kompetenznetz Maligne Lymphome behilflich sein: Unter https://lymphome.de/experten finden Betroffene und ihre Angehörigen Krankenhäuser und Facharztpraxen, die über langjährige Erfahrung in der Therapie des ZNS-Lymphoms verfügen.

Im Bundesverband Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. sind die Selbsthilfeorganisationen für Leukämie- und Lymphom-Erkrankte organisiert. Unter http://www.leukaemie-hilfe.de kann nach der nächstgelegenen Selbsthilfegruppe gesucht werden. Zudem stehen eine Vielzahl an Broschüren, Literatur- und Veranstaltungshinweisen zur Verfügung.

Prognose nach der Behandlung eines ZNS-Lymphoms

Auch wenn das ZNS-Lymphom als besonders aggressiv gilt, kann die Erkrankung mit einer optimal auf den Patienten abgestimmten Therapie für einige Jahre zurückgedrängt werden. Bei jüngeren Betroffenen, deren Immunsystem gut funktioniert, ist gegebenenfalls sogar eine vollständige Heilung möglich.

Quellen

  • https://lymphome.de/allgemeine-einfuehrung/
  • https://lymphome.de/fileadmin/Media/service/mediathek/lymphomerkrankungen/WEB_ML_ZNS-Flyer_2017.pdf
  • https://www.dgn.org/leitlinien/2984-ll-78-primaere-zns-lymphome-pznsl#Besondere
  • https://www.aerzteblatt.de/archiv/198714/Diagnostik-und-Therapie-primaerer-ZNS-Lymphome
  • https://www.hirntumorhilfe.de/hirntumor/tumorarten/lymphom/
  • https://www.dgn.org/leitlinien/2984-ll-78-primaere-zns-lymphome-pznsl
  • https://www.leukaemie-hilfe.de/nc/download-informationen.html?tx_drblob_pi1%5BdownloadUid%5D=762