Hypophysentumor - Medizinische Experten

Ein Hypophysentumor ist ein zumeist gutartiger Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Auch wenn der Hypophysentumor in den meisten Fällen aus gutartigen Zellen besteht, heilt er nicht immer vollständig aus. Tumoren der Hirnanhangdrüse sind häufiger als allgemein angenommen: Auf 100.000 Personen kommen pro Jahr 80 bis 100 Neuerkrankungen. Sie treten bei Menschen aller Altersgruppen auf.


Medizinischer Lektor Dr. Claus Puhlmann

Dieser Artikel wurde nach den Vorgaben aktueller medizinischer Fachliteratur, Leitlinien und wissenschaftlichen Standards verfasst und sorgfältig von Medizinern geprüft.

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Definition: Was sind Hypophysentumore?

Die Hypophyse ist eine etwa kirschgrosse Drüse und besteht aus einem Vorder- und einem Hinterlappen. Der Hinterlappen speichert Hormone aus dem Hypothalamus und gibt diese bei Bedarf frei. Dagegen produziert der Hypophysenvorderlappen selbst für den Körper wichtigen Hormone, wie zum Beispiel Wachstumshormone, das follikelstimulierende Hormon (FSH), Prolaktin, Thyreotropin (TSH) und das adrenokortikotrope Hormon (ACTH).

Etwa 10–15% aller intrakraniellen Tumoren, also Geschwulste, die innerhalb des Schädelknochens auftreten, sind Hypophysentumoren.

Gutartige Tumoren des Hypophysenvorderlappens (Adenohypophyse) oder des Hypophysenhinterlappens (Neurohypophyse) werden als Hypophysenadenome oder abgekürzt als H-Adenome bezeichnet.

Hypophysenadenome wachsen in der Sella turcica, einer Knochenmulde, die sich in der Nähe der Stelle befindet, an der sich die beiden Sehnerven kreuzen.

Je nach Grösse und hormoneller Aktivität werden einerseits Mikroadenome (kleiner als 1 cm) von den Makroadenomen (grösser als 1 cm) und andererseits hormonaktive und hormoninaktive Adenome unterschieden. Hinsichtlich ihrer Gut- bzw. Bösartigkeit können die Hypophysentumoren in

  • typisch benigne Adenome (ca. 85%),
  • aggressivere atypische Adenome (ca. 15 %) sowie
  • Hypophysenkarzinome (ca. 0,1%)

unterteilt werden.

Unter den hormonaktiven Adenomen werden unter anderem

  • Prolaktinome (bilden das Hormon Prolaktin, ca. 50% aller Adenome),
  • Wachstumshormon-produzierende Adenome (ca. 22%), 
  • ACTH-produzierende Adenome (ca. 5%) sowie
  • TSH- und FSH-produzierende Adenome (weniger als 1%)

unterschieden. Je nach gebildetem Hormon werden diese dann beispielsweise als Somatotropinom, Kortikotropinom oder Thyreotropinom bezeichnet. Etwa 23% der Adenome sind hormoninaktiv.

Ein Hypophysenkarzinom entwickelt sich meist aus einem Prolaktinom. Die aggressiveren atypischen Adenome wachsen in die benachbarten Hirngewebe hinein. Dann lassen sie sich nicht mehr restlos entfernen.

Wie entsteht das Hypophysenadenom?

Früher wurde angenommen, dass ein Hypophysenadenom durch exzessive hormonelle Stimulation bzw. durch fehlende Hemmung entsteht. Diese Theorie hat sich allerdings nicht bestätigt. Vielmehr wird heute davon ausgegangen, dass durch Veränderungen im Erbgut einer Zelle der Hypophyse es zu unkontrollierten Zellteilungen kommt, wodurch sich ein Knoten, der Hypophysentumor, bildet. Die genauen Mechnismen sind allerdings noch ungeklärt.

Bei manchen Patienten tritt das H-Adenom im Zusammenhang mit der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN-1-Syndrom) auf. Bei ihr handelt es sich um eine vererbbare Drüsen-Erkrankung.

Hypophyse und Epiphyse.jpg
Von Geo-Science-International - Eigenes Werk, CC-BY-SA 4.0, Link

Symptome und Diagnostik von Hypophysentumoren

Die Hypophysentumor-Anzeichen sind davon abhängig, ob die Geschwulst Hormone freisetzt oder nicht und welche Hormone das gegebenenfalls sind. Je nachdem, ob ein Überschuss oder ein Mangel an Hormonen vorliegt, können die Symptome gänzlich verschieden sein.

So können Prolaktinome bei Frauen Zyklusstörungen und einen unerfüllten Kinderwunsch und bei Nicht-Schwangeren Milchfluss aus den Brustdrüsen bewirken. Bei Männern kann es zur Ausbildung weiblicher Brüste sowie zu Libido- und Potenzstörungen kommen.

Wachstumshormon-produzierende Adenome führen bereits vor der Pubertät zu Gigantismus (Riesenwuchs) und im Erwachsenenalter zu Veränderungen im äusseren Erscheinungsbild, im Stoffwechsel und an inneren Organen (sog. Akromegalie). Die Patienten können vielfältige Beschwerden aufweisen, die häufigsten sind Kopfschmerzen, Zyklusstörungen, Impotenz, Sehstörungen, übermässiges Schwitzen, Libidoverlust, Schlafstörungen, Karpaltunnelsyndrom und Gelenkerkrankungen.

Bei den ACTH-produzierenden Adenomen kommt es durch den ACTH-Überschuss zum Morbus Cushing: typische Symptome sind beispielsweise Mondgesicht und Büffelnacken, stammbetonte Fettsucht, Funktionsstörung der Keimdrüsen, Osteoporose, Muskelschwäche, Ödeme, Akne, Diabetes und Bluthochdruck.

Die hormoninaktiven Hypophysentumoren verdrängen mit ihrem Wachstum umliegendes Hormon- oder Nervengewebe und können dadurch Zeichen einer Hypophysenunterfunktion sowie Seh- und Gesichtsfeldeinschränkungen zur Folge haben. Je nachdem, welches Hormon nun zu wenig gebildet wird, kann es zu Störungen

  • im Wachstum (z.B. Kleinwuchs, Fettstoffwechselstörung, reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit),
  • an den Keimdrüsen (z.B. Zyklusstörungen, Unfruchtbarkeit, Potenzstörungen, kleine weiche Hoden, gestörte Achsel- und Schambehaarung),
  • der Schilddrüsenfunktion (z.B. Gewichtszunahme, Müdigkeit, Lethargie, Wesensveränderungen) oder
  • der Nebennierenrinde (z.B. blasse Hautfarbe, Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Hypotonie)

kommen.

Da das H-Adenom sehr langsam wächst, zeigen sich oft erst nach vielen Jahren erste Anzeichen eines Hypophysentumors.

Basis der Diagnostik sind die Befragung des Patienten über die Beschwerden und die Krankengeschichte (Anamnese), die Bestimmung der Hormonspiegel in Urin, Speichel und Blut durch den Endokrinologen, bildgebende Verfahren (insbesondere die Magnetresonanztomographie, MRT) sowie die augenärztliche Untersuchung.

Das krankhaft veränderte Gewebe ist auf einem MRT deutlich zu erkennen. Der Radiologe sieht genau, wie gross das Hypophysenadenom ist, wo es sich befindet und ob es Verkalkungen aufweist.

Durch die Speichel-, Blut- und Urinuntersuchungen kann festgestellt werden, welches Hormon im Übermass bzw. in zu geringer Menge vorhanden ist.

Ein Kortikotropinom ist mithilfe des Dexamethason-Tests nachweisbar. Dexamethason ist ein kortikoidhaltiges Medikament, das oft zur Rückbildung von Hirnschwellungen eingesetzt wird.

Durch die Gesichtsfeldperimetrie bzw. die computerassistierte Perimetrie lässt sich feststellen, ob das Adenom auf Strukturen der Sehbahn drückt oder in diese hineinwächst, was sich in einer Gesichtsfeldeinschränkung zeigen würde.

Wie wird ein Hypophysentumor behandelt?

Die Therapie eines Hypophysenadenoms richtet sich nach den Beschwerden, den Auswirkungen auf den Hormonstoffwechsel und der hormonellen Aktivität des Tumors.

Treten bei einem H-Adenom keine Symptome auf, reicht es meist aus, sein Wachstum in regelmässigen Abständen mithilfe bildgebender Verfahren zu kontrollieren. Die Behandlung erfolgt erst, wenn es dem Patienten Beschwerden bereitet.

Einige Arten von Hypophysenadenomen erfordern in der Regel keinen operativen Eingriff: Prolaktinome behandelt man beispielsweise bervorzugt mit Medikamenten (Dopaminagonisten). In bestimmten Fällen wird allerdings auch beim Prolaktinom eine operative Entfernung in Erwägung gezogen, zum Beispiel wenn die medikamentöse Therapie nicht wirkt oder vertragen wird, der Sehverlust trotz Therapie voranschreitet oder Kinderwunsch besteht.

Therapie der Wahl beim Wachstumshormon- und beim ACTH-produzierenden Adenom ist die Hypophysenoperation. Die Erfolgsaussichten sind sehr gut. Da die Mikroadenome sehr klein sind, können sie über die Nase operiert werden. Nach der Hypophysenadenom-OP bleibt dann keine sichtbare Narbe am Kopf zurück. Die kleinen Geschwülste sind in 9 von 10 Fällen ohne Gewebereste entfernbar. Bei Makroadenomen ist eine Öffnung der Schädeldecke erforderlich.

Die Entfernung von Hypophysentumoren erfolgt durch einen Facharzt für Neurochirurgie. Invasiv wachsende Adenome lassen sich chirurgisch nicht vollständig beseitigen. Dann muss der Kranke oft sein ganzes Leben lang Hormone einnehmen.

Die Strahlentherapie kommt bei den Tumoren nur sehr selten zum Einsatz - etwa dann, wenn das H-Adenom sehr gross ist und vor der Hypophysenadenom-Operation erst verkleinert werden muss. Bei zu starken hormonellen Störungen therapiert man den Kranken vor dem chirurgischen Eingriff medikamentös.

Die tumorbedingte Unterfunktion der Hypophyse muss sowohl vor als auch nach einer Operation durch die Gabe von Hormonen ausgeglichen werden (sog. Hormonsubstitutionstherapie). Je nach Hormonmangel kann dies die Einnahme von Hydrokortison, L-Thyroxin, Sexualhormonen (wie Androgene, Östrogene), Wachstumshormonen oder Desmopressin bedeuten.

Quellen

  • Petersenn, S. (2018) Hypophysenadenome – nicht immer benigner Natur. Der Onkologe 24: 133. https://doi.org/10.1007/s00761-017-0319-2
  • Stalla G., Dimopoulou C. (2014) Hypophysentumore. In: Lehnert H. et al. (Hrsg) SpringerReference Innere Medizin. Springer, Heidelberg