Vulvakarzinom (Vulvakrebs) - Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Bei einem Vulvakarzinom, auch Vulvakrebs genannt, handelt es sich um eine seltene bösartige Tumorerkrankung der äusseren Geschlechtsorgane der Frau, zu denen die Schamlippen, der Schamhügel, der Scheidenvorhof und die Klitoris gehören. Der Begriff Vulvakarzinom leitet sich dabei von dem lateinischen Wort „vulva“ – zu Deutsch „weibliche Scham“ – und dem griechischen Wort „karkínos“ – zu Deutsch „Krebs“ – ab.

Themenübersicht dieses Artikels

Definition und Häufigkeit des Vulvakarzinoms (Vulvakrebs)

Definition: Was ist ein Vulvakarzinom (Vulvakrebs)?

Bösartige Vulvatumoren können grundsätzlich in allen Regionen des weiblichen Schambereichs auftreten. In den meisten Fällen sind jedoch die grossen (äusseren) Schamlippen, seltener auch die kleinen (inneren) Schamlippen von Vulvakrebs betroffen. Insgesamt treten etwa 80 Prozent aller Vulvakarzinome an den grossen und den kleinen Schamlippen auf, während die Klitoris nur in etwa 10 Prozent der Fälle betroffen ist.

Je nachdem, von welchen Zellen ein bösartiger Tumor der Vulva ausgeht, lassen sich verschiedene Formen von Vulvakrebs unterscheiden. Bei etwa 90 Prozent aller bösartigen Vulvatumoren handelt es sich um sogenannte Plattenepithelkarzinome. Diese Tumoren, die als Vulvakarzinom im eigentlichen Sinne angesehen werden, sind epithelialen Ursprungs, sprich sie entwickeln sich aus Zellveränderungen der obersten Hautschicht.

Daneben kann Vulvakrebs auch aus anderen Zelltypen entstehen. So handelt es sich bei den restlichen 10 Prozent der Fälle von Vulvakrebs unter anderem um maligne Melanome (schwarzen Hautkrebs), Basalzellkarzinome (weissen Hautkrebs), Adenokarzinome (bösartige Tumoren entstanden durch Zellveränderungen von Drüsengewebe), Sarkome (bösartige Tumoren, die vom Bindegewebe der Vulva ausgehen) und Karzinome der Bartholinischen Drüsen.

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Anatomie und Funktion der Vulva

Unter dem Begriff Vulva werden die äusseren, primären Geschlechtsorgane der Frau zusammengefast. Hierzu zählen die grossen (äusseren) Schamlippen, die kleinen (inneren) Schamlippen, der Schamhügel (Venushügel), der Scheidenvorhof und die Klitoris. Die grossen Schamlippen, auch Labia majora pudendi genannt, stellen gemeinsam mit dem Schamhügel die äussere Begrenzung der Vulva dar. Sie bestehen aus zwei grossen Hautwülsten, die die Schamspalte umschliessen und sich vor der Klitoris und dem After vereinigen.

Die kleinen Schamlippen, auch Labia minora pudendi genannt, sind zwei dünne, gerunzelte Hautfalten, die zwischen den grossen Schamlippen in der Schamspalte liegen und an dessen vorderer Umschlagfalte die Klitoris liegt. Der Scheidenvorhof ist der Raum, der von den kleinen Schamlippen umgeben ist und in dessen Tiefe die Harnröhre, die Vagina und einige Drüsengänge münden.

Häufigkeit von Vulvakarzinomen

Das Vulvakarzinom macht etwa 4 bis 5 Prozent aller Tumorerkrankungen des weiblichen Genitaltraktes aus und ist damit die vierthäufigste Krebserkrankung der weiblichen Geschlechtsorgane. Insgesamt erkranken in Deutschland jedes Jahr etwa zwei von 100.000 Frauen an Vulvakrebs. Dies entspricht etwa 1.600 Neuerkrankungen pro Jahr. Betroffen sind dabei überwiegend ältere Frauen ab 70 Jahren. So leiden in der Gruppe der 70-Jährigen etwa 20 von 100.000 Frauen an Vulvakrebs, während in der Gruppe der unter 30-Jährigen nur 0,4 von 100.000 Frauen von einem Vulvakarzinom betroffen sind.

Ursachen und Risikofaktoren für ein Vulvakarzinom (Vulvakrebs)

Die genauen Ursachen und Zusammenhänge, die für die Entstehung eines Vulvakarzinoms verantwortlich sind, konnten bislang nicht komplett entschlüsselt werden. Bekannt ist aber, dass es einige Risikofaktoren gibt, die die Entstehung eines bösartigen Tumors der Vulva begünstigen können. Hierzu gehört insbesondere eine Infektion mit den sogenannten Humanen Papillom-Viren (HPV) vom Typ 16 und 18, die meist beim Geschlechtsverkehr übertragen werden und Warzen im Genitalbereich verursachen können. Darüber hinaus sind auch Infektionen mit anderen sexuell übertragbaren Krankheitserregern wie Herpesviren vom Typ 2, Chlamydien und Treponema pallidum, dem Erreger der Syphilis, mit einem erhöhten Risiko für Vulvakrebs verbunden.

Weitere Faktoren, die das Risiko an einem Vulvakarzinom zu erkranken erhöhen, sind chronische Erkrankungen oder Entzündungen von Vulva und Scheide, ein höheres Lebensalter, die Einnahme von immunsupprimierenden Medikamenten, eine Schwächung der Immunabwehr (beispielsweise nach einer Organtransplantation oder bei HIV-Patienten), Nikotinkonsum sowie Erkrankungen wie die Leukoplakie (Weissschwielenkrankheit) oder Lichen sklerosus im Bereich der Genitalien.

Symptome und Stadien des Vulvakarzinoms

Symptome des Vulvakarzinoms

Im Frühstadium verursacht ein Vulvakarzinom meist gar keine oder nur geringe Beschwerden. Zu den Symptomen, die im Frühstadium der Erkrankung auftreten können, gehören unter anderem kleine weisse oder rötliche, leicht erhabene Flecken oder Verhärtungen im Genitalbereich, die an Warzen oder Narben erinnern. Im fortgeschrittenen Stadium treten typischerweise Symptome wie ein ständig wiederkehrender, unangenehmer Juckreiz, ein Gefühl des Wundseins und rote, nicht heilende, nässende Stellen oder Risse im Genitalbereich auf. Zudem kommt es im fortgeschrittenen Stadium von Vulvakrebs häufig zu einem vermehrten, unter Umständen auch blutigen Ausfluss aus der Scheide sowie der Bildung von spürbaren Geschwüren oder Knoten mit blumenkohlartiger Oberfläche.

Stadien des Vulvakarzinoms

Beim Vulvakarzinom werden nach der sogenannten FIGO-Klassifikation der Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique (französisch für: Internationale Vereinigung für Gynäkologie und Geburtskunde) verschiedene Tumorstadion unterschieden:

  • FIGO 0: Das Vulvakarzinom ist auf die Schleimhaut beschränkt (sog. Carcinoma in situ)
  • FIGO Ia: Das Vulvakarzinom ist auf die Vulva und/oder den Damm beschränkt und hat einen Durchmesser von maximal 2 Zentimetern. Die Stromainvasion (Eindringen von Krebszellen in das umgebende Bindegewebe) liegt bei maximal 1,0 Millimeter.
  • FIGO Ib: Das Vulvakarzinom ist auf die Vulva und/oder den Damm beschränkt und hat einen Durchmesser von maximal 2 Zentimetern. Die Stromainvasion (Eindringen von Krebszellen in das umgebende Bindegewebe) liegt bei mehr als 1,0 Millimeter.
  • FIGO II: Das Vulvakarzinom ist auf die Vulva und/oder den Damm beschränkt und hat einen Durchmesser von mehr als 2 Zentimetern.
  • FIGO III: Das Vulvakarzinom hat sich auf die untere Harnröhre und/oder die Vagina oder den After ausgedehnt und/oder es kommt zu Lymphknotenmetastasen.
  • FIGO IVa: Das Vulvakarzinom hat die Schleimhaut der Harnblase und/oder des Rektums (Mastdarm) und/oder die obere Harnleiter befallen.
  • FIGO IVb: Das Vulvakarzinom hat sich auf entfernte Organe ausgebreitet (Fernmetastasen).

Diagnose des Vulvakarzinoms (Vulvakrebs)

Die Verdachtsdiagnose Vulvakrebs wird meist im Rahmen eines Anamnese-Gesprächs und einer gynäkologischen Untersuchung gestellt. Während des Anamnese-Gesprächs befragt der Arzt die Patientin zunächst zu ihrer Krankheitsgeschichte und ihren Beschwerden. Im Rahmen der gynäkologischen Untersuchung tastet der Arzt den Genitalbereich ab und untersucht die Vulva auf auffällige Farb- und/oder Oberflächenveränderungen der Schleimhaut. Hierzu nimmt er ein sogenanntes Kolposkop zu Hilfe, mit dem er die Schleimhaut in mehrfacher Vergrösserung betrachten kann.

Ausserdem entnimmt er eine Gewebeprobe (Biopsie), die er anschliessend im Labor feingeweblich untersuchen lässt. Werden dabei unter dem Mikroskop bösartige Krebszellen nachgewiesen, ist die Diagnose „Vulvakarzinom“ gesichert. Um im nächsten Schritt feststellen zu können, wie weit sich der Tumor bereits ausgedehnt hat, setzt der Arzt verschiedene bildgebende Verfahren ein. Hierzu gehören insbesondere die Ultraschalluntersuchung der Scheide, der Leistenlymphknoten und der Beckenorgane, eine Computertomographie des Beckens sowie eine Spiegelung der Harnwege und des Enddarms.

Behandlung des Vulvakarzinoms

Die Behandlung von Vulvakrebs erfolgt meist durch Experten für gynäkologische Onkologie. Diesen stehen für die Behandlung des Vulvakarzinoms mit der Operation, der Bestrahlung und der Chemotherapie verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung. Welche Therapieform zum Einsatz kommt, hängt dabei vom Tumorstadium ab.

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Operative Behandlung von Vulvakrebs

Ziel der Tumor-Operation ist es, den Vulvatumor möglichst komplett zu entfernen. Bei Vulvakarzinomen im Anfangsstadium genügt es meist, das betroffene Hautareal grosszügig herauszuschneiden. Ist die Erkrankung schon weit fortgeschritten, kann es allerdings auch notwendig werden, die gesamte Vulva und gegebenenfalls zusätzlich auch die Scheide und/oder die Harnröhre zu entfernen. Besteht der Verdacht, dass der Vulvakrebs bereits über die Lymphwege gestreut hat, müssen zusätzlich auch die Lymphknoten der Leiste und gegebenenfalls auch die Lymphknoten des kleinen Beckens entfernt werden.

Bestrahlung und Chemotherapie bei Vulvakrebs

Zusätzlich zur operativen Behandlung wird bei Vulvakrebs im fortgeschrittenen Stadium oftmals auch eine Strahlentherapie, gegebenenfalls in Kombination mit einer Chemotherapie, durchgeführt. Durch die Bestrahlung vor der Operation soll der Vulvatumor verkleinert werden. Die Bestrahlung nach der Operation zielt darauf ab, das Risiko für ein Wiederauftreten (Rezidiv) von Vulvakrebs zu senken. Die alleinige Chemotherapie ist bei der Behandlung eines Vulvakarzinoms wenig wirksam. Sie kommt meist in Kombination mit der Strahlentherapie sowie bei einem Wiederauftreten des Tumors nach Abschluss der Behandlung zum Einsatz.

Vorbeugung des Vulvakarzinoms

Um einem Vulvakarzinom vorzubeugen, empfiehlt es sich, mindestens einmal im Jahr zum Frauenarzt zu gehen, um eine Vorsorgeuntersuchung durchführen zu lassen. Dabei können Vorstufen des Vulvakarzinoms rechtzeitig entdeckt und behandelt werden. Zudem steht seit einiger Zeit auch eine HPV-Schutzimpfung zur Verfügung, die vor einer Infektion mit Humanen Papillom-Viren vom Typ 16 und 18 und damit einem der Risikofaktoren für Gebärmutterhalskrebs und Vulvakrebs schützen soll. Die Impfung wird vor allem Mädchen im Alter von 12 bis 17 Jahren empfohlen.