Morbus Wegener - Medizinische Experten

Morbus Wegener, auch Wegener’sche Granulomatose oder Wegener-Klinger-Granulomatose genannt, ist eine entzündlich-rheumatische Gefässerkrankung.

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Morbus Wegener - Weitere Informationen

Definition: Was ist Morbus Wegener?

Morbus Wegener und verwandte Vaskulitiden gehören zu den entzündlichen Gefässerkrankungen. Diese stellen eine umfangreiche Krankheitsgruppe dar mit dem gemeinsamen feingeweblichen Bild einer Zerstörung und Durchdringung mit Entzündungszellen des Blutes und anschliessender Verödung der Blutgefässe.

Die Wegener-Granulomatose nimmt insofern eine Sonderstellung im Spektrum dieser Erkrankungen ein, als sie neben den Entzündungen im Bereich der Gefässwand, gefässnah und gefässfern, sogenannte granulomatöse Veränderungen (Granulome) aufweist und einen charakteristischen klinischen Verlauf und gute Therapiemöglichkeiten bietet. Mit Hilfe eines serologischen Befundes (c- und p-ANCA-Test) ist die Diagnose weiter zu verhärten.

Ursachen der Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose kann in jedem Lebensalter auftreten und betrifft Männer und Frauen fast gleichhäufig. Ob eine besonders genetischbedingte Anlagebereitschaft, wie bei anderen immunologischen Erkrankungen, besteht, bleibt offen. Bestimmte Auslöser für Morbus Wegener sind nicht bekannt. Man ist hinsichtlich der Entstehung auf Vermutungen angewiesen. In den allermeisten Fällen ist ein vorausgehender bakterieller Infekt nachweisbar, möglicherweise lösen Teile des Erregers (evtl. Staphylokokken) die spätere immunologische Entzündung im Bereich der Gefässwände aus.

Symptome des Morbus Wegener

Da Morbus Wegener meist im ganzen Körper, überall dort, wo Blutgefässe vorhanden sind, abläuft, treten Allgemeinbeschwerden, wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und allgemeine Schwäche sowie Gelenkschmerzen, auf. Dazu kommen die Symptome des besonderen Organbefalles.

  • Augen: Entzündungen in fast allen Augenabschnitten, so genanntes „Rotes Auge“, Sehstörung (Episkleritis, Uveitis, Exophthalmus, u. a.)
  • Hals-Nasen-Ohren-Bereich: blutige chronische Nasenschleimhautentzündung mit blutigem Nasensekret, später Zerstörung der Nasenscheidewand. Chronische Mittelohreiterung mit Vertaubung, Halsentzündungen, Speicheldrüsenentzündungen, die auf die übliche Therapie nicht ansprechen
  • Luftröhre: akute Atemnot, Lufthunger, mitunter Erstickungsgefahr, Einengung der Luftröhre dicht unterhalb der Stimmlippe
  • Lungen: nicht selten, nur geringe Beschwerden, trotz häufig beobachteten, sehr auffälligen Lungenverschattungen in Form von Lungenrundherden, Rippenfellentzündungen, mitunter Lungenbluten
  • Gelenke: allgemeine Schmerzen in den kleinen Hand- und Fussgelenken ohne charakteristisches Befallmuster, auch in Verbindung mit Muskelschmerzen
  • Nieren: Schmerzen in den Nierengegenden wegen Schwellung der Nieren in der Nierenkapsel, Kopfschmerzen wegen Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlider wegen Eiweissverlusts und Entzündung der Nierenknäulchen (Glomerulitis), Übelkeit, Erbrechen und schweres Krankheitsgefühl beim Auftreten eines Nierenversagens (Urämie)
  • Nervensystem: Taubheitsgefühl mit pelzigem Empfinden in den Finger- und Fussspitzen (Polyneuritis), Gangunsicherheit, Schwäche wegen begleitender Muskelentzündung (Myositis)
  • Haut: punktförmige oder flächenhafte Verfärbungen und Ulzerationen mit Zerstörung grosser Flächen der Haut und des Unterhautfettgewebes (Nekrose), bei Beteiligung grosser Blutgefässe, z.B. im Bereich der Finger und Zehen (Gangrän)

Häufig bis immer kommt es zu einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des CRP, einer Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie), einer Vermehrung der weissen Blutkörperchen (Leukozytose) und einer veränderten Eiweisszusammensetzung im Serum. Bei akuter Erkrankung mit Morbus Wegener lässt sich eine Erhöhung des c-ANCA-Titers feststellen

Diagnose des Morbus Wegener

Da die Zusammenhänge zu diesem Zeitpunkt meist noch unklar sind, wird dem jeweils im Vordergrund stehenden Organbefall nachgegangen. Fällt z.B. ein Lungenrundherd auf oder eine andersartige Verschattung, so erfolgt die Tumorsuche wegen des Verdachtes auf ein Bronchialkarzinom. Die Bronchoskopie fördert häufig nur unzureichendes Material zutage, weil die Lungenverschattungen im Lungengewebe ohne Bronchusbeteiligung dem Rippenfell naheliegen. In einem solchen Fall hilft nur die offene Lungenbiopsie, d.h. die Eröffnung des Brustkorbes und die gezielte Gewebeentnahme.

Sind die Nieren betroffen, wird man eine Nierenbiopsie anstreben, bei Befall der Haut, der Muskeln, der Nerven etc. eine Probeentnahme aus dem jeweiligen Organ.

Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-Nasen-Ohren- und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen, die an einen Pathologen eingesendet werden sollten, der besondere Erfahrung besitzt, gelingt die feingewebliche Diagnose. Häufig genug vergeht viel Zeit, bis die endgültige Diagnose feststeht.

Behandlung der Wegener-Granulomatose

Im Gegensatz zu manchen anderen entzündlichen Gefässerkrankungen kann die Wegener-Granulomatose heute hochwirksam mit Endoxan® (3 x 50 mg pro Tag oder als Stosstherapie, hoch dosiert) in Verbindung mit Cortison (20 bis 100 mg pro Tag) behandelt werden. Alternativ können lmurek® (3 x 50 mg pro Tag) und andere immunsuppressiv wirkende Medikamente, wie Methotrexat (MTX), eingesetzt werden. Als Antibiotikum mit eventuell besonderer Wirkung wird Cotrim® (2 x 1 Tablette pro Tag) empfohlen. Ist eine Harnvergiftung eingetreten, so kann durch Hämodialyse das Nierenversagen aufgefangen werden. Auch spätere Nierentransplantationen sind möglich.

Nebenwirkungen der medikamentösen Behandlung

Da Endoxan® meist mehrere Wochen, ja bis zu einem Jahr in Dosen zwischen 50 und 150 mg pro Tag verabreicht werden sollte, muss man mit erheblichen Nebenwirkungen von Seiten des Blutbildes, d.h. Absinken der Anzahl der weissen Blutkörperchen und der gefürchteten Endoxanzystis, d.h. einer schwer behandelbaren blutigen Blasenentzündung, rechnen. lmurek® seinerseits verursacht ebenfalls eine Knochenmarkschädigung mit Absinken der weissen Blutkörperchen. Es versteht sich von selbst, dass der Betroffene allgemeiner Schonung und Fürsorge bedarf. Wichtig sind engmaschige ärztliche Kontrollen und eine gute Aufklärung der Patienten über verschiedene Krankheitsverläufe, um ein Wiederaufflackern des Morbus Wegener rechtzeitig zu bewerten und zu behandeln.

Wie wahrscheinlich ist ein Krankheitsrückfall beim Morbus Wegener?

Nur 10 bis 20 Prozent der Patienten, die mit Endoxan® behandelt wurden, erleiden einen Rückfall der Wegener-Granulomatose, wobei erfreulicherweise eine rasche Behandlung wiederum mit Endoxan® wirksam sein kann. Weitere immunsuppressive Medikamente wurden eingesetzt. Nach den Erfahrungen mit anderen Immunopathien, z.B. dem Lupus erythematodes, sollten ausserordentliche körperliche Belastungen, Schwangerschaften, nicht lebenswichtige Operationen und ähnliches vermieden werden. Impfungen sind möglich.

Zusammenfassend kann festgestellt werden, wenn die Wegener-Granulomatose einmal erkannt ist, konsequent behandelt wurde und eine engmaschige Nachsorge gesichert ist, dann kann sie in der Mehrzahl der Fälle gebessert, häufig geheilt werden.

Autor: Prof. Dr. med. Harald Lehmann

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