Weichteilsarkom: Spezialisten und Informationen

27.03.2024
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Unter Weichteilsarkom fasst man ein breites Spektrum bösartiger Tumoren (Sarkome) verschiedener Weichgewebe zusammen. Zu den Weichgeweben gehören das Binde-, Fett- und Muskelgewebe sowie die Blut- und Lymphgefäße und das periphere Nervengewebe.

Im Folgenden finden Sie weitere Informationen sowie ausgewählte Spezialsiten für die Behandlung von Weichteilsarkomen.

ICD-Codes für diese Krankheit: C49

Empfohlene Spezialisten für Weichteilsarkome

Artikelübersicht

Formen und Einteilung von Weichteilsarkomen

Krebs bedeutet, dass sich körpereigenes Gewebe verändert und dann unkontrolliert wuchert.

Weichteilsarkome werden abhängig von ihrem Ursprungsgewebe in verschiedene Subtypen unterteilt.

Das häufig vorkommende Liposarkom (10 Prozent der Fälle) entwickelt sich etwa aus Fettzellen. Die Tumorzellen weisen feingewebliche Merkmale von Fettzellen auf. Je ähnlicher die Krebszellen dem Ursprungsgewebe sind, desto weniger aggressiv sind sie.

Insgesamt gibt es über 50 verschiedene Weichteilsarkome. Mit etwa ein bis zwei Fällen pro 100.000 Einwohner jährlich sind Weichteilsarkome bei Erwachsenen sehr seltene Tumoren. Der Erkrankungsgipfel liegt bei Erwachsenen zwischen dem 45. und dem 55. Lebensjahr.

Bei Kindern und Jugendlichen sind Weichteiltumoren die vierthäufigste Gruppe solider Tumoren. Die meisten Kinder sind unter 15 Jahre alt, wenn sich ein Weichteilsarkom bei ihnen entwickelt.

Symptome des Weichteilsarkoms

Die Beschwerden und deren Ausprägung hängen stark von der Lokalisation und Ausdehnung des Weichteilsarkoms ab. Einige Weichteilsarkome – insbesondere der unteren Gliedmaßen – fallen zunächst durch eine schmerzfreie Schwellung auf.

In ungefähr 60 Prozent der Fälle ist ein Weichteilsarkom in den oberen Gliedmaßen (Armen und Beinen) lokalisiert. 40 Prozent der Weichteilsarkome bilden sich in den unteren Gliedmaßen.

Seltener entstehen Weichteilsarkome in folgenden Bereichen:

  • im Körperstamm
  • Bauchraum oder
  • in der Hals-Kopf-Region

Die Geschwulst kann je nach Lage und Größe die Funktion von Nachbarstrukturen einschränken. So führen beispielsweise gelenknahe Tumoren zu Bewegungseinschränkung des Gelenks.

Tumoren im Harn- und Geschlechtsapparat führen zu:

Seltener zeigen sich dagegen Allgemeinsymptome wie:

  • Leistungsabfall
  • Müdigkeit
  • Abgeschlagenheit oder
  • Gewichtsverlust

Bei etwa jedem zehnten Betroffenen hat der Tumor bei Diagnosestellung bereits Metastasen (Absiedelungen) gebildet. Weichteilsarkome streuen oft in die Lunge und verursachen Symptome wie Reizhusten und Atemnot, insbesondere in Belastungssituationen.

Ursachen und Risikofaktoren für die Entstehung eines Weichteilsarkoms

Die Entstehung und Ursache von Weichteilsarkomen ist heute noch weitestgehend unklar.

Eine genetische Komponente spielt bislang nur für einen sehr kleinen Teil der Weichteilsarkome eine Rolle. Menschen mit Morbus Recklinghausen haben demnach ein stark erhöhtes Risiko für einen bösartigen Tumor des Nervenscheidengewebes. Morbus Recklinghausen ist eine erblich bedingte Neurofibromatose Typ 1 und kann Nerventumoren verursachen.

Auch einige Chemikalien können, besonders in Kombination mit einer vorausgegangenen Bestrahlungstherapie, das Risiko für ein Weichteilsarkom erhöhen.

Zu den gefährlichen Chemikalien gehören:

  • thermoplastische Kunststoff Polyvinylchlorid (PVC)
  • Asbestfasern und
  • Arsen

Schließlich steigt das Erkrankungsrisiko – wie bei allen Krebsarten – auch bei Weichteilsarkomen mit zunehmendem Alter.

Behandlung des Weichteilsarkoms

Die Behandlung der Weichteilsarkome ist weniger stark standardisiert als bei anderen Tumorformen. Die optimale Strategie ist derzeit noch Gegenstand der Forschung.

An der Planung der Therapie sollten folgende Fachärzte beteilgt sein:

Die Therapie eines Weichteilsarkoms zielt auf die chirurgische Entfernung der Geschwulst (Resektion des Primärtumors) und deren Metastasen ab. 

Operationstechnik und -strategie sind abhängig von:

  • Größe
  • Lokalisation und
  • Wachstumsverhalten des Sarkoms
  • Operation des Primärtumors

Ein Großteil der Weichteilsarkome bleibt für einen längeren Zeitraum auf die natürlichen Raumgrenzen des Körpers beschränkt. Daher entfernen Ärzte den Tumor häufig mit dem gesamten Gewebe der jeweils betroffenen Körperregion. Dazu gehört auch die Gewebehülle (Kompartiment). Man spricht daher von einer Kompartmentresektion.

Dieser Eingriff ist bei Geschwülsten des Hals-Kopf-Bereiches sowie am Rumpf wegen einer ungünstigen Lage und Ausdehnung nicht immer möglich. Alternativ entfernen die Mediziner das Sarkom dann oftmals mit einem Saum gesunden Gewebes. 

Anschließend erfolgt eine Bestrahlung der betroffenen Regionen, um möglicherweise verbliebene Tumorzellen abzutöten (adjuvante Strahlentherapie).

Bei Patienten mit örtlich begrenzten Geschwülsten in frühen Stadien genügt in vielen Fällen die chirurgische Entfernung des Tumors.

Bei großflächiger Ausdehnung und vorhandenen Metastasen ist meistens eine zusätzliche Chemotherapie und/oder Strahlentherapie erforderlich.

  • Neoadjuvante Therapie zur Verkleinerung des Sarkoms

In den meisten Fällen sind die Metastasen von Weichteilsarkomen auf die Lunge beschränkt. Das gilt insbesondere für die frühen Erkrankungsstadien.

Bei Fortschreiten der Krebserkrankung können auch außerhalb der Lunge Absiedelungen auftreten. In diesen Fällen ist eine systemische Chemotherapie als Ersttherapie sinnvoll. 

Sie erfolgt vor der Operation. Mediziner sprechen von einer neoadjuvanten Therapie. Auch, wenn die Entfernung des Tumors nur durch eine Amputation möglich ist, kann eine neoadjuvante Therapie helfen.

Ziel ist dabei, das Sarkom so zu verkleinern, dass Ärzte es ohne Amputation der betroffenen Gliedmaßen vollständig entfernen können. 

Folgende Methoden stehen zur Auswahl, um den Tumor zu verkleinern:

  • Systemische Chemotherapie mit oder ohne zusätzliche Überwärmung der Tumorzellen (Hyperthermie)
  • Strahlentherapie oder
  • Isolierte hypertherme Extremitätenperfusion
  • Isolierte hypertherme Extremitätenperfusion (ILP)

Die isolierte hypertherme Extremitätenperfusion führt in etwa 80 Prozent der Fälle zu einem Erhalt der betroffenen Gliedmaße. Die Gesamtprognose verschlechtert sich dadurch nicht.

Die Mediziner isolieren zunächst den Kreislauf der betroffenen Gliedmaße durch einen chirurgischen Eingriff vom restlichen Körperkreislauf. Eine Herz-Lungen-Maschine übernimmt dabei die Herzfunktion.

Anschließend führen sie diesem isolierten Kreislauf Krebsmedikamente (Zytostatika) zu, um die Tumorzellen abzutöten. In den meisten Fällen kommt in der Perfusionsbehandlung das Krebsmedikament Melphalan zum Einsatz.

Dadurch lassen sich gravierende systemische (den gesamten Körper betreffende) Nebenwirkungen vermeiden.

Darüber hinaus erwärmen Ärzte das Gewebe der Gliedmaße, um die Wirkung der Krebsmedikamente zu verstärken.

  • Wiederherstellende Operationen

In einigen Fällen müssen Ärzte so große Gewebebereiche entfernen, dass eine Wiederherstellungsoperation notwendig ist. Diese OP dient dazu, große Gewebedefekte zu kompensieren und die Funktionalität des betroffenen Körperteils weitestgehend wiederherzustellen.

Die Wiederherstellungsplastik kann direkt im Anschluss an die Entfernung des Sarkoms erfolgen. Sind nach der OP weitere Behandlungsmaßnahmen wie Chemo- oder Strahlentherapie geplant, folgt die Wiederherstellungs-OP erst danach.

So verschieben oder transplantieren Ärzte körpereigenes Gewebe wie Muskellappen zur Deckung eines Haut-und Weichteildefekte. 

Mittlerweile können Fachärzte folgende Strukturen verpflanzen, um Gewebeverluste auszugleichen:

Mögliche Knochendefekte können Ärzte zudem durch sogenannte Endoprothesen ausgleichen. Endoprothesen sind Implantate, die natürliche Strukturen im Körper ersetzen.

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